Linfedema Primario - Ereditario, Congenito o Tardivo dell'Arto Inferiore

Il linfedema è una patologia abbastanza diffusa, caratterizzata da un progressivo aumento di volume degli arti interessati.
È più frequente la comparsa agli arti inferiori ma può interessare anche gli arti superiori.
La patologia è determinata da un rallentamento\blocco della circolazione nel sistema linfatico.
Colpisce prevalentemente il sesso femminile tra i 30 e i 50 anni.
Possiamo distinguere due categorie distinte principali della patologia lifedematosa:
il Linfedema Primario e il Linfedema Secondario.

il Linfedema Primario

Nel caso del Linfedema Primario è presente un’alterazione costituzionale verosimilmente ereditaria familiare del sistema linfatico che ne causa un rallentamento funzionale che causa l’insorgere della patologia o spontaneamente o in seguito a fattori scatenanti diversi ormonali e /o traumatici o infettivi che in assenza dell’alterazione costituzionale suddetta non causerebbero alcun problema.

In base all’età di insorgenza distinguiamo il Lilnfema Congenito (presente o alla nascita o nei mesi successivi, molto raro), il Linfedema Giovanile Precoce (con esordio prevalentemente nel sesso femminile con l’inizio dei cicli mestruali o comunque intorno ai 20/25 anni) e il Linfedema Giovanile Tardivo (con esordio intorno ai 35 anni).

  • Linfedema Primario 1 B
  • Linfedema Primario 2 B
  • Linfedema Primario 3 B


SINTOMATOLOGIA
Il linfedema è una malattia ad insorgenza subdola ed è progressivamente ingravescente.
Il linfedema primario esordisce abitualmente con un gonfiore prevalentemente serotino al piede o al piede e caviglia; inizialmente regredisce con il riposo notturno e progressivamente il gonfiore tende ad estendersi prossimalmente e a diventare più stabile con sempre minor tendenza alla regressione spontanea.
Se non si instaurano precocemente provvedimenti terapeutici iniziano ad intervenire modificazioni del trofismo della cute che diviene fibrotica per l’accumulo negli interstizi cutanei di liquido ricco di sostanze proteiche.
Quando si instaura un quadro di fibrosi cutanea il quadro si cronicizza e diventa sempre meno reversibile ed il linfedema diventa a quel punto cronico.
Le barriere protettive della cute si indeboliscono e diventa più facile andare incontro allora ad infezioni batteriche che peggiorano in maniera rapida il quadro generale dell’arto interessato. 

DIAGNOSI

La diagnosi si basa essenzialmente sull’esame clinico.
Caratteristica è l’impronta che permane sulla cute dopo compressione digitale (fovea); il percorso diagnostico deve includere un esame ecocolordoppler dell’arto interessato per escludere una compartecipazione venosa da insufficienza venosa superficiale e/o profonda al quadro clinico ed escludere la presenza di una trombosi venosa profonda.
L’ecocolordoppler è inoltre necessario per valutare lo stato del circolo arterioso (in presenza di una arteriopatia periferica non è possibile attuare una terapia elastocompressiva ).
Nella diagnosi differenziale vanno escluse patologie quali insufficienza cardiaca, renale o epatica e quadri conseguenti di ipoalbuminemia tutte patologie in grado di determinare edemi distali bilaterali che possono essere confuse con un quadro linfedematoso.

TERAPIA MEDICA
La terapia nei linfedemi è tanto più efficace quanto più precocemente viene iniziata all’insorgere della malattia. Infatti nelle fasi iniziali il quadro clinico è completamente reversibile con le opportune terapie in quanto non è subentrata l’evoluzione fibrotica che rende l’edema linfatico poco o per nulla reversibile.
Il presidio terapeutico principale son i bendaggi elastocompressivi dell’arto a cui far seguire una compressione elastica con calze con calze di classe 1° o 2° a secondo della importanza e ingravescenza dell’edema.
Se possibile preferire la prima classe di compressione che generalmente è meglio tollerata dal paziente.
Una volta iniziata la compressione elastica va portata per tutta la giornata, mettendo la calza al mattino prima di scendere dal letto e tenendola fino alla sera.
Bisogna osservare un’igiene accurata dell’arto e del piede in particolare per evitare qualunque tipo di infezioni a batteri patogeni che complicherebbero sensibilmente l’evoluzione del quadro clinico.
Utili ausili terapeutici apportano la presso terapia sequenziale e il linfodrenaggio manuale che possono essere effettuati a cicli distanziati nel tempo a supporto della terapia elastocompressiva.
La terapia farmacologica non è mai risolutiva ma può essere associata di supporto con farmaci a base di diosmina, bromelina e cumarina che hanno un certo effetto drenante e favoriscono il trofismo del microcircolo.

TERAPIA CHIRURGICA

Nominiamo per completezza anche le possibilità della terapia chirurgica che da buoni risultati nelle fasi iniziali di malattia con la microchirurgia ricostruttiva linfatico venosa che a mio parere va presa in considerazione quando non si riesce ad ottenere risultati soddisfacenti con la terapia medica.

 

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